Hématologie
Nouvelle édition

• Table des matières.
AVANT-PROPOS
3
CHAPITRE 1. HÉMATOpoïÈSE -CELLULES CIRCULANTES
5
1. HÉMATOpoïÈSE 5
A. Définitions 5
B. Localisation 6
C. Organisation 6
D. Érythropoïèse 6
E. Maturation granulocytaire (granulopoïèse) 8
F. Maturation lymphocytaire (Iymphopoïèse) 9
G. Maturation plaquettaire (mégacaryocytopoïèse) 10
II. CELLULES CIRCULANTES 11
A. Érythrocytes 11
B. Granulocytes neutrophiles 11
C. Granulocytes éosinophiles 13
D. Granulocytes basophiles 14
E. Monocytes & macrophages 15
F. Lymphocytes 16
G. Plaquettes 18
CHAPITRE 2. EXAMENS EN HÉMATOLOGIE 21
Module 1, troisième part,ie, q!Jestions 4 et 316

1. NUMÉRATION -FORMULE SANGUINE (NFS) 21
A. Généralités 21
B. Numération -Interprétation 21
C. Formule -Réticulo~tes 24
D. Cas particulier: la grossesse 24
E. Frottis 25

Il. MYÉLOGRAMME 26
A. Réalisation 26
B. Indications 27
314 Hématologie
III. BIOPSIE OSTÉOMÉDULLAIRE 28
A. Réalisation 28
B. Indications 28
IV. PONCTION GANGLIONNAIRE 29
A. Réalisation 29
B. Indications 29
V. CARYOTYPE ET EXAMENS DÉRIVÉS 30
A. Réalisation 30
B. Indications 31
C. Hybridation in situ en fluorescence (FISH) 31
D. Hybridation génomique comparative (CGH) 32
VI. BIOLOGIE MOLÉCULAIRE 33
A. Techniques 33
B. Intérêts-Limites 34
C. Indications 35
D. Matériels 36
VII. IMMUNOPHÉNOTYPAGEIIMMUNOMARQUAGE 36
A. Techniques 36
B. Indications 37
C. Marqueurs 38
VIII. ÉTUDES ISOTOPiQUES 38
A. Durée de vie des globules rouges 38
B. Durée de vie des plaquettes : 39
C. Cinétique du fer radioactif 39
D. Masse globulaire totale .40
E. Scintigraphie 40
CHAPITRE 3. ANOMALIES DE LA NFS. ORIENTATIONS 41
Module 1, troisième partie, queStions 4,311,316,330 et 335
1. LIGNÉE ÉRYTHROïDE 41
A. Frottis 41
B. Augmentation de l'hémoglobine = polyglobulie 43
C. Baisse de 'hémoglobine = anémie .43
Il. LIGNÉE PLAQUETTAIRE 43
A. Augmentation =thrombocytose (> 450 000/mm3) .43
B. Diminution =thrombopénie « 150 000/mm3) .45
III. LIGNÉE LEUCOCYTAIRE 50
A. Neutrophiles: augmentation (> 7 OOO/mm3) 50
B. Neutrophiles: baisse =neutropénie « 1 700/mm3) 53
C. Lymphocytes: syndrome mononucléosique 59
D. Lymphocytes: augmentation =hyperlymphocytose (> 4 000/mm3) 60
E. Lymphocytes: baisse =lymphopénie « 1 400/mm3) 63
F. Monocytes: augmentation =monocytose (> 1000/mm3) 65
315
Table des matières
G. Monocytes: baisse « 100/mm3) 67
H. Éosinophiles: augmentation = hyperéosinophilie (> 600/mm3) 67
1. Éosinophiles : baisse 71
J. Basophiles: augmentation = hyperbasophilie (> 100/mm3) 71
K. Basophiles: baisse 72
IV. BICYTOPÉNIES
72
V. PANCYTOPÉNIES
74
CHAPITRE 4. ANÉMIES 77
Deuxiènle partie, troisième partie, questions 222 et 297
1. GÉNÉRALITÉS 77
A. Définition 77
B. Clinique 77
C. Conduite à tenir 78
D. Classification 81
E. Traitement 83
Il. ANÉMIE FERRIPRIVE 83
A. Physiologie du fer 83
B. Physiopathologie 84
C. Diagnostic 85
D. Étiologie 87
E. Traitement -Conduite à tenir 88
III. ANÉMIE INFLAMMATOIRE 89
A. Physiopathologie 89
B. Diagnostic 90
C. Association syndrome inflammatoire / carence martiale 90
D. Traitement 91
IV. ANÉMIE PAR CARENCE EN FOLATES OU B12 91
A. Physiologie 91
B. Physiopathologie 92
C. Diagnostic 92
D. Étiologie 94
E. Traitements 95
V. HÉMOGLOBINOPATHIE (1) : THALASSÉMIES 96
A. Physiologie 97
B. Physiopathologie 98
C. Vocabulaire 98
D. Diagnostic 99
E. Évolution (formes majeures) 101
F. Traitement (formes majeures) 102
VI. HÉMOGLOBINOPATHIE (2) : DRÉPANOCYTOSE 103
A. Épidémiologie 103
B. Physiopathologie 103
C. Diagnostic 104
D.
Évolution 104

E.
Formes cliniques 107

F.
Traitement -prise en charge 107

VII.
SPHÉROCYTOSE HÉRÉDITAIRE (Minkowski Chauffard) 110

A.
Épidémiologie 11 0
B.
Physiopathologie 11 0
C.
Diagnostic 110

D.
Évolution 111

E.
Traitement 111

F.
Autres maladies de la membrane 111

VIII.
DÉFICIT ENZYMATIQUE (1) : DÉFICIT EN G6PD 112

A.
Épidémiologie 112

B.
Physiopathologie 112

C.
Diagnostic 113

D.
Évolution 114

E.
Traitement 114

IX.
DÉFICIT ENZYMATIQUE (2) :
DÉFICIT EN PYRUVATE KINASE 114

A.
Épidémiologie 114

B.
Physiopathologie 114

C.
Diagnostic 115

D.
Traitement 115

X.
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI) 115

A.
Épidémiologie 115

B.
Physiopathologie 115

C.
Étude 116

D.
Formes 118

E.
Autres AH à Coombs positifs 123

XI.
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES EXTRA-CORPUSCULAIRES
NON IMMUNOLOGIQUES 124

A.
AH toxiques 124

B.
AH infectieuses 124

C.
AH mécaniques 124

XII.
HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE (HPN) :
MALADIE DE MARCHIAFAVA MICHELI 126

A.
Physiopathologie 126

B.
Diagnostic 127

C.
Traitement 127

XIII.
APLASIE MÉDULLAIRE 127

A.
Physiopathologie 127

B.
Épidémiologie 128

C.
Diagnostic 128

D.
Étiologie 128

E.
Pronostic 129

F.
Prise en charge 130

CHAPITRE 5. MYÉLODYSPLASIES
133
,Module 1lJ, troisième partie, questions 161 et 297
1. GÉNÉRALITÉS 133
A. Épidémiologie 133
B. Étiologies 133
C. Diagnostic 133
Il. CLASSIFICATION 136
A. Classification FAB (1982) 136
B. Classification OMS (1997) 136
III. ÉVOLUTION -PRONOSTIC -TRAITEMENT 137
A. Évolution 137
B. Pronostic 138
C. Traitement 138
CHAPITRE 6. LEUCÉMIES AIGUËS 139
Module 10; qJ,lestion 162 1
1. GÉNÉRALITÉS 139
A. Épidémiologie 139
B. Étiologies 139
C. Diagnostic 139
Il. CLASSIFICATION 141
A. Leucémies/lymphomes Iymphoblastiques 141
B. Leucémies aiguës myéloïdes 142
III. PRONOSTiC-TRAITEMENT 143
A. Pronostic 143
B. Examens initiaux 144
C. Traitements 145
D. Résultats 147
CHAPITRE 7. SPLÉNOMÉGALIE & ADÉNOPATHIES 149
'Troisième partie, questioris291 et 332 1
1
1. SPLÉNOMÉGALIE 149
A. Rôles de la rate 149
B. Diagnostic 149
C. Étiologies 150
D. Conduite à tenir 152
Il. ADÉNOPATHIE 153
A. Physiologie du ganglion 153
B. Conduite à tenir 154
C. Étiologies 159
D. Diagnostics différentiels 159
CHAPITRE 8. SYNDROMES MYÉLOPROLlFÉRATIFS
161
[ Module 10, question 1651
1. LEUCÉMIE MYÉLOïDE CHRONIQUE (LMC)..•.......•.......................•.161

A. Épidémiologie 161
B. Étiologies 161
C. Physiopathologie 162
D. Diagnostic 163
E. Évolution -pronostic 164
F. Examens initiaux 165
G. Traitement 165
Il. POLYGLOBULIE PRIMITIVE (MALADIE DE VAQUEZ) 167
A. Épidémiologie 167
B. Étiologies 167
C. Physiopathologie 167
D. Diagnostic 167
E. Évolution -pronostic 171
F. Traitements 171
III. THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE (TE) 172
A. Épidémiologie 172
B. Physiopathologie 172
C. Diagnostic 172
D. Évolution -pronostic 174
E. Traitement. 174
IV. SP~ÉNOMÉGALIE MYÉLOïDE (~MM) : .. MYELOFIBROSE PRIMITIVE: METAPLASIE MYELOIDE AVEC MYÉLOFIBROSE 175
A. Épidémiologie 175
B. Physiopathologie 175
C. Diagnostic 175
D. Évolution -pronostic 176
E. Traitement. 176
CHAPITRE 9. LEUCÉMIE LYMPHOïDE CHRONIQUE (LLC) LYMPHOME LYMPHOCYTIQUE 179
t Module 10, question 163 1
1. ÉPiDÉMIOLOGIE 179
Il. DIAGNOSTIC 179
A. Orientation 179
B. Diagnostic formel 180
C. Diagnostics différentiels 181
III. ÉVOLUTION -PRONOSTiC 181
A. Classifications 181
B. Autres critères pronostiques péjoratifs 182
319
C. Évolution 182
D. Examens recommandés 183
IV. TRAITEMENT 184
A. Indications 184
B. Moyens 184
C. Traitement des complications 185
187
CHAPITRE 1O. LYMPHOMES
Modu/~ 10, question 1641
1. ÉPiDÉMIOLOGIE 187
A. Épidémiologie descriptive 187
B. Épidémiologie analytique 187
Il. DIAGNOSTIC 188
A. Orientation 188
B. Diagnostic de certitude 190
III. CLASSIFICATIONS 190
A. Histologique 190
B. Clinique 193
IV. CRITÈRES PRONOSTIQUES -ÉVOLUTION 194
A. Critères pronostiques 194
B. Évolution 196
V. TRAITEM ENTS : 197
A. Examens recommandés avant traitement.. 197
B. Lymphome de Hodgkin 198
C. Autres lymphomes 199
D. Rechutes, résistances 20.0
VI. FORMES PARTICULIÈRES 200
A. SiDA 200
B. Immunodéprimé (.. VIH) 201
C. LNH oculo-cérébraux 201
CHAPITRE 11. IMMUNOGLOBULINE MONOCLONALE
203
ModuleB, mpdule 10, questions 126 èt166 1
1. DIAGNOSTIC-CONDUITE À TENIR ................................................•.203

A. Diagnostic 203
B. Diagnostics différentiels 205
C. Conduite à tenir 206
Il. MYÉLOME MULTIPLE (MALADIE DE KAHLER) 206
A. Épidémiologie 206
B. Diagnostic 206
C. Formes 209
D. Critères pronostiques -Évolution 210
E. Traitements 211
III. MALADIE DE WALDENSTROM 213
A. Épidémiologie 213
B. Diagnostic 213
C. Critères pronostiques -Évolution 214
D. Traitements 215
IV. AUTRES ÉTIOLOGIES 215
A. Maladies avec dépôts 215
1. Amylose AL 215
2. Maladie des chaÎnes légères (syndrome de Randall) 216
3. Maladie des chaÎnes lourdes 216
B. Autres 216
V. GAMMAPATHIE MONOCLONALE DE SIGNIFICATION INDÉTERMINÉE (GMSI) 217
A. Épidémiologie 217
B. Diagnostic 217
C. Évolution 217
D. Traitement 217
CHAPITRE 12. HÉMOSTASE: PHYSIOLOGIE -EXAMENS 219
Module 1, troisième partie, questions 4 et 339
1. PHySiOLOGIE : 219
A. Hémostase primaire 219
B. Coagulation 220
Il. EXPLORATION 224
A. Temps de saignement (TS) 224
B. Temps de céphaline activée (TCA) 226
C. Temps de Quick (TQ) -Temps de prothrombine (TP) 226
D. Temps de thrombine (TI) 228
E. Exploration de la fibrinolyse 228
CHAPITRE 13. HÉMOSTASE: PRINCIPALES PATHOLOGIES 231
Module 9, troisième partie, questions 135, 330, 335 et 339
1. PATHOLOGIES PLAQUETTAIRES 231
A. Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) 231
B. Thrombopathies 234
II. MALADIE DE WILLEBRAND 235
A. Épidémiologie 235
B. Physiopathologie 235
C. Diagnostic 236
D. Classification 237
E. Traitement 238
III.
HÉMOPHILIE 239

A.
Épidémiologie 239

B.
Physiopathologie/classification 239

C.
Diagnostic 240

D.
Traitement 240

IV.
SYNDROMES DE DÉFIBRINATION 242

A.
Coagulation Intravasculaire Disséminée (CIVD) 242

B.
Fibrinolyse primitive 243

V.
DÉFICIT EN VITAMINE K 244

A.
Physiopathologie 244

B.
Diagnostic 245

C.
Étiologies 245

D.
Traitement 246

VI.
PRÉDISPOSITIONS AUX THROMBOSES (THROMBOPHILIE) ...••.246

A.
Généralités 246

B.
Déficit en antithrombine 247

C.
Déficit en protéine C 247

D.
Déficit en protéine S 247

E.
Résistance à la protéine C activée 248

F.
Mutations de la prothrombine 248

G.
Principaux facteurs de risque acquis 248

THÉRAPEUTIQUE.
TRANSFUSION 251

Module 11, question 178 ~
1.
RÈGLES TRANSFUSIONNELLES 251

A.
Système ABO Rhésus 251

B.
Législation -En pratique 252

Il.
PRODUITS SANGUINS LABILES 256

A.
Dons 256

B.
Érythrocytes 256

C.
Plaquettes 257

D.
Neutrophiles =concentrés unitaires de granulocytes 258

E.
Plasma 259

F.
Autotransfusion 259

III.
PRODUITS SANGUINS STABLES 260

A.
Protéines n'intervenant pas dans l'hémostase 260

B.
Protéines intervenant dans l'hémostase 261

IV.
COMPLICATIONS TRANSFUSIONNELLES 262

A.
Complications immunologiques 262

B.
Complications infectieuses 263

C.
Autres 264

HÉMATOpoïÉTIQUES
265
--------1 .
Module 8, question 127 1
1. GÉNÉRALITÉS 265
A. Principes 265
B. Indications habituelles 266
C. Différences Auto/Allo CSH 266 Il. RÉALISAllON 267
A. Auto CSH 267
B. Allo CSH 267
III. COMPLiCATIONS 271
A. Communes aux auto et allo CSH 271
B. Spécifiques aux auto CSH 272
C. Spécifiques aux allo CSH 272
ANNEXE 1. ÉTIOLOGIE DES THROMBOPÉNIES 277
PÉRIPHÉRIQUES (MOELLE RICHE EN MÉGACARYOCYTES) 277
A. Non immunologiques 277
B. Immunologiques 277
C. Centrales (moelle pauvre en mégacaryocytes) 278
ANNEXE 2. ÉTIOLOGIE DES HYPERLEUCOCYTOSES À NEUTROPHILES 280
ANNEXE 3. ÉTIOLOGIE DES NEUTROPÉNIES 282
A. Acquises 282
B. Congénitales (rares) 284 ANNEXE 4. ÉTIOLOGIE DES HYPERÉOSINOPHILIES
287
ANNEXE 5. FORMES CLINIQUES DE LA DRÉPANOCYTOSE 291

ANNEXE 6.
CLASSIFICATION DES LEUCÉMIES AIGUËS 293

1.
LEUCÉMIES AIGUËS LYMPHOïDES (LAL) 293

A.
Sous types LAL B 293

B.
Sous types LAL T 293

II.
LEUCÉMIES AIGUËS MYÉLOïDES (LAM) 294

ANNEXE 7.
ÉTIOLOGIES DE SPLÉNOMÉGALIES 299

A.
Stimulation réticuloendothéliale 299

B.
Stimulation immunitaire: infections 299

C.
Stimulation immunitaire: désordres immunitaires 300

D.
Hématopoïèse extramédullaire 300

E.
Hypertension portale 300

F.
Infiltration splénique 300

G.
Mécanismes inconnus 301

ANNEXE 8.
ÉTIOLOGIES DES ADÉNOPATHIES 302

A.
Infections bactériennes 302

B.
Infections parasitaires 303

C.
Infections mycotiques 303

D.
Infections virales 303

E.
Maladies systémiques 304

F.
Cancers 304

ANNEXE 9.
CLASSIFICATION OMS DES LYMPHOMES 305

1.
LYMPHOMES B 305

Il.
LYMPHOMES T 306

III.
LYMPHOMES DE HODGKIN 306

ANNEXE 10. HÉMOPHILIE:
CARTE DE SOIN PERSONNALISÉE 307

ANNEXE 11. SCORE PRONOSTIQUE DES MYÉLODYSPLASIES
ANNEXE 12. TARIFICATION DES EXAMENS ET DES PRIX DES TRAITEMENTS
324 Hématologie
POUR EN SAVOIR PLUS 312

INDEX 325