Les syndromes parkinsoniens atypiques et secondaires

Sommaire et contenu du livre "Les syndromes parkinsoniens atypiques et secondaires"

Table des matières Comité scientifique XIII Préface, Yves AGIO . Qu'est-ce qu'un syndrome parkinsonien atypique? François TISON, Gilles FÉNELON 3 Petit historique du concept de syndrome parkinsonien 3 Conception et définition actuelle du syndrome parkinsonien 4 Qu'est-ce qu'un syndrome parkinsonien atypique? S Conclusion 7 Syndromes parkinsoniens atypiques « primaires» -Épidémiologie Virginie CHRYSOSTOME, François TISON 9 Syndrome parkinsonien dans le cadre des maladies neuro­dégénératives sporadiques 9 Atrophie multisystématisée Paralysie supranucléaire progressive lS 9 Dégénérescence cortico-basale 18 Conclusion 18 Chapitre 1. -Éléments de la stratégie diagnostique 23 Introduction, Marie VIDAILHET 23 Quels signes cliniques permettent de différencier une maladie de Parkinson d'un autre syndrome parkinsonien dégénératif? Anne-Marie BONNET, Pascal DERKINDEREN, Philippe DAMIER............................. 24 Éléments de bases nosologiques et spectre clinique des syndromes parkinsoniens dégénératifs 24 Définition de la maladie de Parkinson et les limites de son spectre 24 Les syndromes parkinsoniens dégénératifs en dehors de la MP ..... 2S Comment différencier une MP d'un autre syndrome parkinsonien dégénératif en début de maladie? 26 Signes cliniques en faveur d'une MP devant un syndrome parkinsonien débutant 28 Place de la réponse à la lévodopa dans le diagnostic des syndromes parkinsoniens débutants 28 Quels signes d'alerte doivent faire remettre en cause le diagnostic de MP? 28 Comment différencier une MP d'un autre syndrome parkinsonien dégénératifà un stade plus avancé de la maladie? 30 Que penser devant un tableau associant un syndrome parkinsonien et une démence? 31 Conclusion 32 Intérêt de l'IRM morphologique au cours des syndromes parkinsoniens dégénératifs, Marc VÉRIN 35 IRM des atrophies multisystématisées . 36 Signes sus-tentoriels 36 Signes sous-tentoriels 37 Corrélations clinico-radiologiques 40 IRM de la paralysie supranucléaire progressive 43 . Signes sus-tentoriels 43 Signes sous-tentoriels 44 Corrélations clinico-radiologiques 45 IRM de la dégénérescence corticobasale 45 Signes sus-tentoriels 45 Signes sous-tentoriels 48 Corrélations clinico-radiologiques 48 Diagnostic différentiel 49 Perspectives 50 Neuro-imagerie fonctionnelle, Philippe REMy............................................. 52 Les techniques d'imagerie fonctionnelle pour le diagnostic des syndromes parkinsoniens 52 Métabolisme et débit sanguin cérébral............................................ 52 Traceurs présynaptiques du système dopaminergique 53 Ligands des récepteurs dopaminergiques 53 Les autres ligands du système nerveux central................................ 54 La spectroscopie RMN 55 La scintigraphie cardiaque au 1231-MIBG 55 Les résultats des études d'imagerie dans les principaux syndromes parkinsoniens atypiques 55 Atrophies multisystématisées 55 Paralysie Supra nucléaire Progressive (PSP) 57 Dégénérescence Cortico-Basale (DCB) 58 Démence à corps de Lewy (DCL) 59 Parkinson vasculaire 60 Syndromes parkinsoniens des Antilles 60 Maladie de Parkinson post-encéphalitique 60 Synthèse et conclusions: quels outils dans la stratégie diagnostique? 60 Limites de ces études 60 Stratégie en fonction du diagnostic supposé 62 Tests pharmacologiques et syndromes parkinsoniens Franck DURIF, Olivier BUN 67 Syndromes parkinsoniens dégénératifs 67 Atrophie multisystématisée 67 Paralysie supra nucléaire progressive 69 Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs 69 Syndromes parkinsoniens symptomatiques 70 Syndrome parkinsonien postneuroleptique 70 Syndrome parkinsonien d'origine vasculaire 70 Hydrocéphalie chronique 70 Conclusion 70 Explorations électrophysiologiques et oculographiques Emmanuelle MARTIS, Sophie RIVAUD, Marie VIDAILHET 72 Explorations électrophysiologiques 73 Principes de l'exploration des mouvements anormaux 73 Applications à la problématique des syndromes parkinsoniens atypiques 79 Explorations oculographiques 85 Méthodologie 85 Conclusion . 90 Explorations du Système nerveux Autonome Jean-Michel SENARD, Atul PATHAK, Anne Pavy LE TRAON 92 Explorations cliniques du SNA 92 L'interrogatoire et l'examen clinique 95 Explorations dans le domaine temporel.......................................... 95 Explorations dans le domaine fréquentiel....................................... 101 Explorations biochimiques 102 Dosage des catécholamines plasmatiques 102 Tests prédictifs du risque cardiovasculaire 103 Explorations pharmacologiques 103 Test à la clonidine 103 Marquage radio isotopique des terminaisons sympathiques 103 Conclusion 104 Troubles vésico-sphinctériens et explorations du système urinaire Pierre-Alain JOSEPH, Elisabeth SHAO, Pierre ARNÉ, Michel BARAT, Marianne de SÈZE 106 Le contrôle neurologique de la fonction vésico-sphinctérienne et les syndromes parkinsoniens 106 Les principaux aspects cliniques 107 Les investigations et leur place dans le diagnostic différentiel............... 108 Calendrier mictionnel et mesure du résidu 108 Explorations urodynamiques 108 Explorations électrophysiologiques périnéales 109 Conclusion 111 Aspects neuropsychologiques, Bruno DUBOIS, Francesca ANTONELLI........... 112 Les principales modifications cognitives et comportementales observées dans les syndromes parkinsoniens atypiques 113 Les troubles de mémoire 113 Le syndrome dysexécutif 113 Le changement du comportement et de l'affectivité 114 La démence 114 Le profil neuropsychologique des principales affections des ganglions de la base 115 La maladie de Parkinson idiopathique 115 Les atrophies multisystématisées de type MSA-P 115 Paralysie supranucléaire progressive 116 Maladie de Huntington 117 La dégénérescence cortico-basale 117 La démence à corps de Lewy 118 Conclusion 118 Neuropathologie des syndromes parkinsoniens atypiques d'origine dégénérative, Charles DUYCKAERTS................................................ 124 Les maladies à corps de Lewy 124 Le corps et les prolongements de Lewy 125 Topographie des corps et prolongements de Lewy 125 Corps de Lewy et mort neuronale 125 Corrélations clinicopathologiques 125 Les « maladies de Parkinson héréditaires» avec ou sans corps de Lewy 128 L'atrophie striato-nigrique et les atrophies multisystématisées 128 La paralysie supranucléaire progressive 129 Macroscopie 129 Microscopie 130 La dégénérescence cortico-basale 131 Macroscopie 131 Microscopie 132 Corrélations clinicopathologiques 133 Les tauopathies héréditaires 133 Macroscopie 134 Microscopie 134 Les syndromes parkinsoniens de la maladie d'Alzheimer 134 Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique 134 Autres syndromes parkinsoniens 135 Complexe démence-Parkinson-SLA de l'île de Guam 135 Démence pugilistique 136 Conclusion 137 Remerciements 137 Conclusion, Marie VIDAILHET........................................................................... 142 Chapitre 2. -Syndromes parkinsoniens atypiques dégénératifs 143 Introduction, Alain DESTÉE 143 L'atrophie multisystématisée, Elsa KRIM, François TISON 144 Historique 144 Épidémiologie 144 Signes cliniques 145 Formes cliniques 145 Signes cliniques inauguraux 145 Signes cliniques principaux 145 Signes cliniques mineurs 147 Critères diagnostiques 148 Définition 148 Critères de Quinn 148 Critères consensuels 148 Validité des critères diagnostiques 151 Examens complémentaires 151 Imagerie cérébrale 151 Électrophysiologie 152 Exploration de la dysautonomie 152 Exploration laryngée et du sommeil 153 Neuropathologie 153 Pronostic et facteurs de survie 153 Pronostic fonctionnel 153 Survie 159 Facteurs de survie 159 Diagnostic différentiel 160 Physiopathologie 161 Traitement 162 Traitement du syndrome parkinsonien 162 Traitement de la dysautonomie 163 Traitement du syndrome cérébelleux 163 Traitement des autres syndromes 163 Autres thérapeutiques non pharmacologiques 163 Conclusion 164 Paralysie supranucléaire progressive, Frédéric MAClA, François VIALLET 167 Historique 167 Maladie de Steele-Richardson-Olszewski? 167 Cas précédemment rapportés 168 Épidémiologie 168 Hypothèses étiologiques 168 Facteurs génétiques 168 Facteurs environnementaux 169 Facteurs vasculaires 170 Facteurs infectieux 170 Aspects étiopathogéniques 170 Données neuropathologiques 170 Aspects macroscopiques 170 Les dégénérescences neurofibrillaires 171 Les neurites filamentaires 171 Les dégénérescences fibrillaires gliales .. 171 Les autres lésions 172 Les données biochimiques 172 Aspects cliniques 173 Principaux signes cliniques 173 Formes cliniques 176 Aspects en imagerie conventionnelle et fonctionnelle 177 Aspects en imagerie conventionnelle 177 Aspects en imagerie fonctionnelle 179 Évolution 179 Diagnostic clinique 180 Traitement 181 Traitements médicamenteux 181 Prises en charge autres que médicamenteuses 182 Conclusion 183 Démence à corps de lewy, Luc DEFEBVRE, Kathy DUJARDIN........................... 187 Étiopathogénie 187 Épidémiologie 189 Les troubles cognitifs 189 Troubles des fonctions exécutives 189 Troubles visuo-perceptifs 189 Troubles de l'attention 190 Troubles de la mémoire 190 Les troubles du comportement 190 Les hallucinations 190 Les troubles du comportement en sommeil paradoxal................... 191 Autrestroubles 191 Les fluctuations du comportement et de la conscience .. 191 Le syndrome parkinsonien 193 Les autres signes 193 Myoclonies 193 Autres mouvements involontaires 193 Signes neurovégétatifs 194 Atteinte du motoneurone 194 Troubles oculomoteurs 194 Profils évolutifs 194 Les critères diagnostiques 195 Le diagnostic différentiel....................................................................... 195 Démence à corps de Lewy ou maladie d'Alzheimer? 197 Démence à corps de Lewy ou démence de la maladie de Parkinson? 197 Examens paracliniques 198 Imagerie morphologique 198 Imagerie fonctionnelle 200 Autres examens 200 Traitements 200 Traitement des troubles cognitifs et du comportement 200 Traitement des troubles moteurs 201 Conclusion 202 Dégénérescence cortico-basale lean-Luc HOUETO, Jean-Philippe AzuLAY 203 Épidémiologie ?m Le tableau clinique 204 Mode de début et histoire naturelle 205 Les signes moteurs 205 Les signes corticaux 206 Critères diagnostiques cliniques 207 Explorations complémentaires 208 Imagerie 208 Investigations neurophysiologiques 210 Aspects de génétique moléculaire 211 Diagnostic différentiel........................................................................... 211 Traitements 212 Conclusion 213 les syndromes parkinsoniens atypiques des Caraïbes Annie LANNUZEL 215 Aspects épidémiologiques 215 Les différents phénotypes cliniques 215 Neuropathologie 217 Étiopathogénie 218 Facteurs environnementaux 218 Étude expérimentale de la neurotoxicité de l'Annona muricata ou corossol.... 219 Les facteurs de prédisposition génétiques 222 Neuro-imagerie 222 Conclusion et perspectives 223 les syndromes parkinsoniens héréditaires, Christine TRANCHANT, Mathieu ANHEIM 225 Les syndromes parkinsoniens atypiques de transmission autosomique dominante 230 Le syndrome « démence fronto-temporale familiale Le syndrome Parkinson-Dystonie de début rapide (Rapid La maladie de Fahr ou « calcifications idiopathiques La maladie de Huntington (MH) 230 La maladie de Huntington de type 2 231 Les ataxies spino-cérebelleuses (SCA) 232 L'atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne 232 Les formes familiales de maladies à prions 232 Les mutations de la préséniline 1 (PSENl) 233 et parkinsonism » (trDP-17) 233 onset dystonia parkinsonism, RPD ou DYT12) 233 Les mutations du gène de la chaîne légère de la ferritine (FIL) 234 des ganglions de la base» 235 Les causes plus rares 235 Les syndromes parkinsoniens de transmission autosomique récessive.. 236 La maladie de Wilson .. 236 L'acéruléoplasmie 237 La maladie décrite par HaJiervorden Spatz 237 La chorée-acanthocytose 238 Les maladies Iysosomales 239 La Xanthomatose cérébro-tendineuse 240 Les troubles du métabolisme de la dopamine 241 Le Syndrome de Kufor-Rakeb 241 Les syndromes parkinsoniens héréditaires de transmission liée à l'X.... 241 Le syndrome de Lubag ou syndrome dystonie-parkinson lié à l'X (DYT 3) 241 Le syndrome de Mc Leod 242 Les prémutations de l'X fragile ou FXTAS 242 Mutations de l'ADN mitochondrial 242 Conclusion, Alain DESTÉE 246 Chapitre 3. -Syndromes parkinsoniens secondaires 247 Introduction, Olivier RASCOL 247 les syndromes parkinsoniens vasculaires Gilles FÉNELON, François TISON 249 Historique 249 Syndromes parkinsoniens après lésion unique du système Syndromes parkinsoniens associés à des lésions sous-corticales Syndromes parkinsoniens vasculaires mimant d'autres affections Épidémiologie 250 Pathophysiologie 251 des ganglions de la base 251 diffuses ou multiples 254 Présentation clinique 255 Des cas mimant une maladie de Parkinson? 255 Les syndromes parkinsoniens « atypiques» 256 Les syndromes parkinsoniens « des membres inférieurs)} 258 dégénératives que la maladie de Parkinson 258 Orientation diagnostique 258 Association de lésions vasculaires à une maladie de Parkinson 260 Traitement 260 Conclusion 261 Syndromes parkinsoniens secondaires Causes iatrogènes Danièle BENTUÉ-FERRER, Christine BREFEL-COURBON, Jean-Louis MONTASTRUC, Hervé ALLAIN.................................................................................................... 263 Médicaments antagonistes des récepteurs dopaminergiques D2 264 Épidémiologie et facteurs de risque 264 Signes cliniques et démarche diagnostique 264 Les médicaments 265 Les neuroleptiques dits « cachés» 267 Autres médicaments 268 Les inhibiteurs calciques 268 Autres médicaments à visée vasculaire 269 Les antidépresseurs 269 Les antiépileptiques 269 Les cas isolés 270 Les interactions médicamenteuses 270 Conduite à tenir, traitement 271 Conclusion 271 Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques et post-infectieux Stéphane PEYSSON, Stéphane THOBO/S, Emmanuel BROUSSOLLE 274 Encéphalite léthargique de von Economo 274 Historique 274 Manifestations cliniques de la phase aiguë de l'encéphalite léthargique 275 Syndrome parkinsonien post-encéphalitique 276 Anatomopathologie 276 Étiologie de l'encéphalite léthargique 277 Syndromes parkinsoniens au cours de l'infection par le VIH 278 Syndrome parkinsonien induit par le VIH 278 Syndrome parkinsonien par infection opportuniste 279 Autres syndromes parkinsoniens infectieux 279 Virus 279 Bactéries 281 Parasites 282 Prions 282 Conclusion .. 282 Autres causes secondaires et atypiques de syndromes parkinsoniens Michel BORG 285 Syndromes parkinsoniens d'origine toxique 286 Syndrome parkinsonien induit par le MPTP 286 Syndrome parkinsonien induit par le manganèse 287 Syndrome parkinsonien induit par le monoxyde de carbone 288 Syndrome parkinsonien induit par le bisulfure de carbone 288 Syndrome parkinsonien induit par le cyanure 289 Syndrome parkinsonien induit par le méthanol et par les autres solvants 289 Syndrome parkinsonien et pesticides 289 Autres 289 Syndromes parkinsoniens et traumatismes crâniens 289 Relation maladie de Parkinson et traumatisme crânien 289 Syndrome parkinsonien post-traumatique 290 Démence pugilistique 290 Syndromes parkinsoniens par affections métaboliques et maladies générales 291 Syndrome parkinsonien par atteinte hépatique chronique Syndrome parkinsonien et maladies de systèmes et neuro­291 Syndrome parkinsonien et alcoolisme 292 immunologique 292 Syndrome parkinsonien post-anoxique/post-anoxo-ischémique.... 292 Syndrome parkinsonien et affections endocriniennes 293 Syndrome parkinsonien paranéoplasique 294 Autres 294 Syndromes parkinsoniens et lésions structurales 294 Hydrocéphalie chronique 294 Tumeurs cérébrales 296 Hématome sous-durai chronique 296 Autres 296 Syndrome parkinsonien et calcifications bilatérales des noyaux gris centraux 297 Syndrome hémiparkinsonien-hémiatrophie 300 Syndrome parkinsonien psychogène 301 Divers 302 Conclusion .. 302 Conclusion, Olivier RASCOL 304