Le livre de l'interne en Hématologie

Sommaire et contenu du livre "Le livre de l'interne en Hématologie"

Sommaire
Avant-propos de la première édition XXIII Avant-propos de la deuxième édition XXV Avant-propos de la troisième édition XXVII
PREMI~RE PARTIE
PROBl~MES DIAGNOSTIQUES ET CONDUITES ÀTENIR

Chapitre 1 Urgences révélatrices 3

Anémie (R. DELARUE) 3

Agranulocytose (R. DE~ARUE)....................................................................... 8

Thrombocytopénie (R. DELARUE) II

Autres syndromes hémorragiques révélés en urgence (R. DELARUE).... 14

Syndrome cave supérieur (R. DELARUE) 19

Compressions médullaires (R. DELARUE) 21

Hypercalcémie (R. DELARUE)........................................................................ 22

Leucostase (R. DELARUE) 25

Hyperviscosité plasmatique (R. DELARUE).................................................... 26

Syndrome d'activation macrophagique (R. DELARUE).................................. 28

Micro-angiopathie thrombotique (O. HERMINE et F. SUAREZ) 32

Définition..................................................................... ................................ 32

Syndrome hé11UJ/ytique et urémique (SHU) 32

Purpura thrombotique thrombocytopénique
(syndrome de Moschcowitz)................................................................ .... 35

Micro-angiopathie associée au cancer 37

Autres micro-angiopathies........................................................................... 38

Chapitre 2 Examens complémentaires en hématologie (F. DREYfUS).... 42

Numération formule sanguine (= hé11UJgramme)........................................ 42

Myé/ogramme 44

Ponction ganglionnaire (adénogramme)..................................................... 45

Biopsie ganglionnaire 46

Biopsie médullaire 48

Immunophénotypage des cellules sanguines 49

Réarrangement des gènes des immunoglobulines ou du récepteur T.......... 50

Recherche des translocations chromosomiques en biologie moléculaire 51

Séquençage de gènes 52

Caryotype 52

Étude du transcriptome 54

Électrophorèse de l'hémoglobine 54

Dosage du fer sérique et de la sidérophiline (transferrine) 55

Dosage de ferritine plasmatique 56

Mesure de la masse sanguine (volume globulaire total)............................. 57

Étude de la durée de vie des globules rouges.............................................. 58

Étude de la durée de vie des plaquettes 59

Étude de la cinétique du fer 59.................................................................... 60

Scintigraphie médullaire à l'indium et au technétium 61

Tomographie à émission de positons (TEP) ou PET-scan 62

Test de Coombs érythrocytaire 62

Chapitre 3 Grands problèmes diagnostiques 66

Anémies: les grandes orientations (B. VARET).............................................. 66

Anémie microcytaire (B. VARET) 69

Anémie non microcytaire régénérative (B. VARET)........................................ 74

Anémie hémolytique (B. VARET) 77

Hémolyses aiguës 78

Hors contexte aigu 78

Anémie macrocytaire arégénérative (B. VARET) 82

Anémie nonnocytaire nonnochrome arégénérative (B. VARET) 87

Anomalies morphologiques des hématies (B. VARET)................................... 90

Polyglobulie: conduite à tenir devant un hématocrite élevé (B. VARET) ....... 93

Thrombocytopénie (B. VARET)....................................................................... 96

Hyperplaquellose (B. VARET)......................................................................... 100

Neutropénie (B. VARET) 103

Polynucléose neutrophile (B. VARET) 107

Bicytopénie (B. VARET).................................................................................. 110

Pancytopéoie (B. VARET) 112

Myélémie ou présence de cellules anonnaies dans le sang (B. VARET)......... 114

Syndrome monooucléosique (B. VARET) 117

Hyperlymphocytose (B. VARET)..................................................................... 120

Monocytose(B.VARET)................................................................................. 123

Hyperéosinophilie (B. VARET) 126

Adénopathie localisée (B. VARET) 129

Polyadénopathies (avec ou sans splénomégalie) (B. VARET)......................... 134

Splénomégalie sans adénopathie (B. VARET)................................................. 137

Accélération de la vitesse de sédimentation (8. VARET)................................ 140

Conduite à tenir devant un « pic» à l'électrophorèse des protides
(B. VARET)............................................................................................... 143

Diagnostic d'une hypersidérémie (B. VARET)................................................ 145

Interprétation d'une (des) anomalie(s) du bilan d'hémostase

(C. ROTHSCHILD)..................................................................................... 146

Maladie thromboembolique chez le sujet jeune

(c.
ROTHSCHILD et D. LASNE) J50
Maladie thromboembolique veineuse (MTEV)............................................ 150

Facteurs de risque artériel et veineux 155

Facteurs de risque de thromboses arterielles 156

Chapitre 4 Principales maladies du sang.................................................. 158

Hémopathies malignes: généralités (B. VARET)............................................ 158

Leucémie aiguë lymphoblastique (A. BUZYN) 165

Leucémies aiguës myéloïdes (1. TAMBURINI et B. VARET)............................. 180

Leucémie lymphoïde chronique (c. BELANGER et R. DELARUE).................. 207

Maladie de Waldenstrom (C. BELANGER et R. DELARUE)............................. 217

Myélome (c. BELANGER) 224

Leucémie à tricholeucocytes (c. BELANGER) 240

Leucémie myéJoïde chronique (c. BELANGER) 244

Maladie de Vaquez (c. BELANGER) 254

Splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose avec métaplasie myéJoïde)

(c. BELANGER)........................................................................................ 260

Thrombocytémie essentielle (c. BELANGER)................................................. 264

Syndromes myélodysplasiques (F. DREyFUS)................................................ 267

Lymphome de Hodgkin (R. DELARUE).......................................................... 282

Lymphomes Don hodgkiniens (R. DELA RUE) 292

Autres hémopathies malignes (B. VARET et F. SUAREZ)................................ 327

Syndromes lymphoprolifératifs T................................................................. 327

Syndromes myéloprolifératifs/myélodysplasiques....................................... 328

Aplasie médullaire (A. BUZYN)..................................................................... 330

Hémoglobinurie paroxystique nocturne
(ou maladie de Marchiafava-Michelli) (A. BUZYN) 337

Purpura thrombocytopénique immunologique (F. LEFRÈRE et B. VARET)..... 342

Cryoglobulines (O. HERMINE et F. SUAREZ).................................................. 349

DEUXltME PARTIE
THtRAPEUTIQUES

Chapitre 5 Principales thérapeutiques des hémopathies
non malignes 363

Traitement par le fer (C. BELANGER) 363

ÉtioLogie des carences martiales................................................................. 363

SeLs de Jer per os 364

Fer injectabLe............................................................................................... 364

Cas particuliers 366

Traitement par l'acide folique et ses dérivés (c. BELANGER) 367

ÉtioLogie des carem:es en Jo/ate 367

Médicaments disponibles et indications...................................................... 368

Effets secondaires 369

Traitement par la vitamine B'2 (c. BELANGER) 369

Introduction 369

Causes 370

Schémas thérapeutiques 370

Corticothérapie (O. HERMtNE) 371

Indications 371

Modes d'administration 371

Effets indésirabLes 374

Sevrage des corticoïdes 377

Splénectomie (O. HERMINE et F. SUAREZ)..................................................... 378

Définition..................................................................................................... 378

Indications 378

Soins pré-opératoires 380

Techniques opératoires................................................................................ 381

Complications........................................... ................................................... 382

Modifications de L'hémogramme après spLénectomie 384

Sérum antilymphocytaire (A. BUZyN)........................................................... 384

Mécanisme d'action 384

Mode d'utiLisation et complications précoces............................................. 385

Effets secondaires tardifs............................................................................. 385

PosoLogie 385

RésuLtats 386

Ciclosporine A (A. BUZYN)........................................................................... 386

Indications................................................................................................... 386

PharmacoLogie 387

PosoLogie et mode d·administration............................................................ 387

Effets secondaires 388

Interactions médicamenteuses..................................................................... 389

Androgènes (A. BUZYN)................................................................................ 390

Emploi des androgènes dans l'aplasie médullaire...................................... 390

Toxicité des androgènes............................................................................... 391

Autres dérivés des androgènes 392

Toxicité du danazol.................................................... .................................. 392

Immunoglobulines polyvalentes (O. HERMINE et F. SUAREZ) 393

Préparations d'immunoglobulines polyvalentes 393

Indications 393

Effets secondaires 396

Traitement de la surcharge martiale (F. LEFRÈRE) 398

Saignée thérapeutique 398

Érytraphérèse 399

Chélation médicamenteuse.......................................................................... 399

Choix des traitements 400

Chapitre 6 Chimiothérapie (Y. RIBRAG)..................................................... 403

Bases de la chimiothérapie............................................................................. 403

Généralités 403

Agents cytotoxiques 403

Nouvelles classes thérapeutiques................................................................ 408

Indications des principales monochimiothérapies 410

Agents cytotoxiques classiques.................................................................... 410

Thérapeutiques« ciblées ».......................................................................... 422

Principales associations chimiothérapiques 433

Lymphome de Hodgkin................................................. ............................... 433

Lymphomes malins non hodgkiniens........................................................... 439

Leucémie lymphoïde chronique................................................................... 444

Myélome multiple. 444

Chapitre 7 Principaux effets secondaires des chimiothérapies
(V.
RIBRAG) 452

Extravasation 452

Fréquence, présentation clinique 452

Conduite à tenir........................................................................................... 453

Alopécie 454

Fréquence 454

Complications digestives................................................................................ 455

Nausées et vomissements............................................................................. 455

Mucites........................................................................................................... 458

Fréquence et physiopathologie.............................................. ...................... 458

Traitement.................................................................................................... 459

Cystites........................................................................................................... 459

Physiopathologie et fréquence 459

Symptomatologie et diagrMhr
Traitement préventif.................................................................................... 461

Complications rénales 462

Troubles hydro-électrolytiques 462

Tubulopathies 462

Complications cardiaques 465

Anthracyclines 465

Autres produits cardiotoxiques.................................................................... 467

Complications bépatiques 468

Par atteinte hépatocytaire 468

Par atteinte vasculaire................................................................................. 469

Complications neurologiques......................................................................... 469

Neuropathies périphériques 469

Atteintes centrales 471

Complications pulmonaires............................................................................ 472

Médicaments responsables, présentation clinique,
facteurs favorisants 472

Thmeurs secondaires après chimiothérapie el10u radiothérapie
pour hémopathie maligne........................................................................ 474

Radiothérapie 474

Chimiothérapie.................................................. .......................................... 475

Un exemple: la maladie de Hodgkin 475

Toxicité gonadique des chimiothérapies 476

Physiopathologie, toxicité relative des différents agents
anticancéreux 476

Traitement............................................... ..................................................... 479

Chapitre 8 Effets secondaires de la radiothérapie locale
et des irradiations corporelles totales (Y. RiBRAG)...................................... 480

Conditions d'apparition 480

Indications en hématologie 481

Effets secondaires de la radiothérapie locale 481

Effets secondaires de l'irradiation corporelle totale................................... 482

Intéraction radiothérapie-chimiothérapie 483

Chapitre 9 Facteurs de croissance et cytokines recombinantes
(B. VARET et F. LEFRÈRE).................................................................................. 484

Facteurs de croissance hématopoïétiques.......... 484

Érythropoïétines 485

Facteurs de croissance granulocytaire (G-CSF)......................................... 493

Autres facteurs de croissance hématopoïétiques 498

Autres cytokines recombinantes utilisées en hématologie............................. SOI
Inteiféron a................................................................................................. 501

Interleukine 2............................................................................................... 505

Chapitre 10 Greffes de cellules souches hématopoïétiques (A. BUZYN)... 506

Conditionnements des greffes de cellules souches hématopoïétiques........... 507

Choix du greffon et du donneur 516

Maltulie du greffon contre l'hôle 519

Chapitre 11 Réanimation hématologique (A. BuzvN et J. TAMBURlNI).... 528

Syndrome de lyse 528

Autres anomalies métaboliques observées
au cours des hémopathies malignes........................................................ 531

Coagulation intravasculaire disséminée 534

Le foie chez le patient aptasique 537

Le poumon chez le patient aplasique 540

L'abdomen chez le patient aplasique 548

Le rein chez le patient aplasique 553

Maltulie veino-occlusive dufoie.................................................................. 556

Chapitre 12 Complications infectieuses (A. BUZYN et F. SUAREZ) 559

Infecùons bactériennes................................................................................... 559

Évaluation du risque 560

Épidémiologie.............................................................................................. 563

Traitement antibiotique de première intention
dons les neutropénies profondes et prolongées....................................... 565

Place des glycopeptides 566

Traitement de seconde intention.................................................................. 567

Cas particulier des neutropénies profondes de courtes durées 567

Durée de l'antibiothérapie 568

Infecùons fongiques....................................................................................... 569

Infections à Candido 569

Aspergillose invasive 572

Toxicité des antifongiques 574

Autres mesures thérapeutiques.................................................................... 575

Infections virales 576

Virus du groupe Herpès............................................................................... 576

Autres virns.................................................................................................. 587

Autres infecùons opporlunistes...................................................................... 589

Pneumocystose 589

Toxoplasmase 590

Anguillulose................................................................................................. 591

Chapitre 13 Recueil des cellules souches hématopoïétiques
en vue d'auto-ou d'allogreffe (F. LEFRÈRE) 593

Cellules souches périphériques autologues 594

Bilan initial......................................................................... ......................... 595

Mobilisation des cellules souches périphériques
par chimiothérapie et G-CSF.................................................................. 595
Mobilisation par le G-CSF en « monothérapie » ou associé
Collection des cellules souches hématopoïétiques périphériques

à
des chimiothérapies peu ou pas mobilisatrices.................................... 596

«
Nouveaux» agents de mobilisation.......................................................... 597

Évaluation de la mobilisation: un préalable utile avant la collection....... 597

autologues 598

Gestion des échecs de la mobilisation......................................................... 599

Greffons allogéniques 600

Bilan initial.................................................................................................. 600

Mobilisation sanguine des CSP « allogéniques »....................................... 60 1

Recueil de moelle osseuse 603

Recueil des lymphocytes par cytaphérèse
: « la lymphaphérèse ».............. 604

Traitements des greffons au laboratoire 605

Transfusion de cellules souches hématopoïétiques 606

Procédures de réception et administration des produits
de thérapie cellulaire 607

Complications immuno-hématologiques en contexte allogénique 608

Greffe de sang placentaire.............................................................................. 609

Méthodologie........................................... .................................................... 609

Avantages..................................................................................................... 610

Inconvénients 610

Chapitre 14 Thérapeutique transfusionnelle en hématologie
(F. LEFRÈRE)...................................................................................................... 612
Transfusion au cours des anémies chroniques par défaut
Spécificités de prescriptions communes aux produits sanguins labiles

Bilan pré-transfusionnel............................................................... ............... 612

de production: règles générales 613

Transfusion au cours de l'anémie hémolytique auto-immune..................... 615

Transfusion de plaquelles............................................................................ 616

(CGR et CPA/CPS) selon le contexte...................................................... 618

Transfusion de concentrés plasmatiques..................................................... 619

Transfusion de concentrés granulocytaires................................................. 620

Transfusion dans les allogreffes 620

Accidents de la transfusion 622

Accidents immunologiques 622

Accidents non immunologiques 624

Chapitre 15 Prise en charge des hémoglobinopathies
constitutionnelles (J.-A. RIBEIL) 627

Syndromes drépanocytaires majeurs.............................................................. 627

Principes généraux de la prise en charge 627

Complications de la drépanocytose 630

Principes thérapeutiques de la prise en charge
d'un patient drépanocytaire..................................................................... 633

Principes thérapeutiques de la prise en charge
d'un patient drépanocytaire en crise 633

Syndromes thalassémiques Complication commune aux syndromes thalassémiques
639

Syndromes thalassémiques majeurs 639

Syndromes thalassémiques intermédiaires.......................................... ........ 640

et drépanocytaires
: la surcharge en fer................................................... 640

Chapitre 16 Prise en charge des anomalies de l'hémostase 642

Maladies hémorragiques (c. ROTHSCHILD) 642

Rappel...................................................................................•...................... 642

Prise en charge thérapeutique..................................................................... 643

Anomalies responsables de maladie thromboembolique veineuse

(c.
ROTHSCHILD et D. LASNE) 649

Rappel.......................................................................................................... 649

Attitude thérapeutique 649

Chapitre 17 Douleur et souffrance en hématologie (M.-L. VIALLARD) 657

Définition de la douleur 657

Données épidémiologiques.......................................................................... 657

Évaluation de la douleur.................................................... ......................... 658

Différents types de douleur.................................... 659

Stratégie générale de prise en charge de la douleur................................... 661

Modalités thérapeutiques pratiques 662

«À côté des médicaments »......................................................................... 663

Quand l'état général se dégrade 667

Le temps de l'agonie 668

Quelques principes pour conclure 669

Chapitre 18 Prise en charge psychologique des patients atteints
d'hémopathie maligne (D. MAGLl)................................................................ 670

Liens de causalité: recherche de sens et culpabilité 670

Remaniements psychiques et mécanismes de défense 672

Relation médecin-patient............................................................................. 673

Discours médical et traitement............................................... ..................... 675

Chapitre 19 Recherche clinique (Y. RIBRAG) 678

Introduction 678

Les acteurs essentiels de la recherche clinique 679

xvm SOMMAIRE
Déroulement d'un essai clinique 680

Conclusion.......................... 684

Annexes 685

Index................................................................................................................. 699